Utilização do sangue do cordão umbilical na reconstituição hematopoética num paciente jovem do sexo masculino com Anemia de Fanconi

Utilização do sangue do cordão umbilical na reconstituição hematopoética num paciente jovem do sexo masculino com Anemia de Fanconi

Anemia de Fanconi é uma doença autossômica recessiva com sintomas que incluem a falha da medula óssea, uma predisposição para a neoplasia, alta incidência de mielodisplasia, pancitopenia progressiva, bem como anomalias de desenvolvimento hematopoiético.

O transplante de células estaminais é o único tratamento disponível para esta patologia. Os melhores resultados são obtidos quando a amostra é resultante de um irmão ou irmã compatível. Se uma amostra do irmão compatível não está disponível poderá ser utilizada uma amostra de dador relacionado, mas os resultados são inferiores e têm uma elevada possibilidade de morbilidade e mortalidade¹.

A primeira utilização bem-sucedida de sangue do cordão umbilical para o tratamento de um caso grave de Amenia de Fanconi ocorreu em 1988, em Paris, e foi realizada por Eliane Gluckman, em cooperação com Hal Broxmeyer.²

Uma das mais recentes aplicações bem-sucedidas de células estaminais do sangue do cordão para a reconstituição hematopoética do paciente com Anemia de Fanconi foi relatada na Jordânia em 2012. O paciente era um jovem de 16 anos. A sua irmã mais nova nasceu em 2010. Foi recolhido, processado e armazenado o sangue do cordão umbilical da sua irmã logo após o nascimento pela Future Health Biobank. A irmã era compatível com o seu irmão. Uma vez que havia esta amostra, não foi necessário realizar uma recolha de medula óssea do jovem, a fim de realizar o procedimento.

O procedimento foi realizado no Centro de Cancro do Rei Houssein na Jordânia, em Maio de 2012. Foi utilizado e desenvolvido um pré-transplante condicionado para o tratamento dos pacientes antes para o transplante. A amostra de sangue do cordão umbilical criopreservada foi descongelada e depois infundida sem qualquer processamento adicional.

O paciente não teve complicações graves. Posteriormente teve alta hospitalar. Hoje, 20 meses após o transplante, o paciente não tem a doença do enxerto contra hospedeiro (GVHD) e leva uma vida normal.

Desde 1988, estima-se que foram realizados mais de 30.000 transplantes de sangue em todo o mundo. Uma ampla gama de anemias, incluindo anemia de Fanconi foi tratada com sucesso.

Referencias: (1) Successful umbilical cord blood transplantation for Fanconi anemia using preimplantation genetic diagnosis for HLA-matched donor. Bielorai B, Hughes MR, Auerbach AD, Nagler A, Loewenthal R, Rechavi G, Toren A. American Journal of Hematology, 2004 Dec;77(4):397-9. (2) Gluckman E, Broxmeyer HE, Auerbach AD, Freidman HS, Douglas GW, Devergie A, Esperou H, Thierry D, Socie G, Lehn P, Cooper S, English D, Kurtzberg J, Bard J, Boyse EA. N Engl J Med 1989;321:11741178